Facebook Twitter RSS Reset

Priones La Proteína Mortal

Priones La Proteína MortalGIF

Priones La Proteína Mortal
Por todas partes hay organismos y microorganismos que pueden infectar y aprovecharse de otros. Entre estos tenemos Bacterias, Hongos, Parásitos y Virus (aunque estos últimos se dice que no son organismos vivos pues dependen de otros para poder replicarse y no tienen organelos ni células).

Priones La Proteína Mortal
Priones La Proteína Mortal
Pero, ¿qué pasaría si te dijera, que existe una PROTEÍNA Igual de infecciosa y mortal que alguno de estos?

Priones La Proteína MortalGIF

vaca loca
Un prion o prión es una partícula infecciosa formada por una proteína denominada priónica, que produce enfermedades neurológicas degenerativas transmisibles. (Oh, Si! Leiste bien. Directo al Cerebro)

Priones La Proteína Mortal
cerebro
A Diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos etc…), que contienen ácidos nucleicos (ya sea ADN, el ARN, o ambos), un prión solamente está compuesto por aminoácidos y no presenta material genético.

Priones La Proteína Mortal
Ok, Ok… Pero ¿qué es esto? Me estás diciendo que hay una proteína, capaz de infectar como si fuera un virus, pero SIN MATERIAL GENÉTICO.

Es correcto, eso te estoy diciendo.

Priones La Proteína Mortal
proteinas
Pues entonces. ¿Cómo infecta?

Los priones se propagan mediante la transmisión de proteínas anómalas con mal plegamiento. Cuando un prión entra en un organismo sano, actúa sobre la forma normal del mismo tipo de proteína existente en el organismo, modificándola y convirtiéndola en prión. Estos priones recién formados pueden pasar a convertir más proteínas, provocando una reacción en cadena que produce grandes cantidades de la proteína prion.

Es decir, el Prión llega a tu cuerpo y comienza a buscar proteínas del mismo tipo para convertirlas a estado patógeno (que enferma). Normalmente en nuestro cuerpo hay proteínas Prpc en estado NO patógeno que cumplen algún papel en el desarrollo neuronal (así se cree pero no está confirmado).

Estas proteínas neuronales serán el blanco de los Priones para replicarse e infectar el cerebro.

Priones La Proteína Mortal

Todo esto puede sonarte muy extraño y de otro mundo, pero la verdad es que los priones causan enfermedades que en algún tiempo fueron muy famosas.

espongiforme
Entre estas tenemos:

Encefalopatía espongiforme bovina Mejor conocida como la “enfermedad de las vacas locas”

Priones La Proteína Mortal

Es una enfermedad causada por priones, y que se puede transmitir a los seres humanos a través del consumo de partes de animales infectados, sobre todo tejidos nerviosos.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Priones La Proteína Mortal

Es la forma más frecuente; habitualmente se presenta de forma esporádica, que representa un 90% de los casos registrados de la enfermedad

Insomnio familiar fatal

Priones La Proteína Mortal

Trastorno del sueño habitualmente de origen genético, producido por una mutación N178D en la secuencia del PrP. Se conocen 40 casos hereditarios y un escaso número sin causa genética.

De esto hubo un especial en Discovery ¿se acuerdan?

Priones La Proteína Mortal
Priones
Entonces. ¿Cómo queda el cerebro cuando la enfermedad ya ha afectado?

El cerebro sufre diversas degeneraciones que lo llevan a la necrosis (muerte celular no programada). Pero no es cualquier necrosis, es una característica de esta enfermedad. En el cerebro se hayan entonces diversos “agujeros” que le dan la forma de una esponja. (de ahí el espongiforme).

Priones La Proteína Mortal
Priones La Proteína Mortal
espongiforme
EXTRA, MÁS PRIONES -> KURU

Es una enfermedad neurodegenerativa e infecciosa causada por un prion. La palabra kuru significa en lengua aborigen “temblor, con fiebre y frío”, uno de los signos que manifiestan los afectados por dicha enfermedad.

Priones La Proteína Mortal

Inicialmente se pensó que era una enfermedad hereditaria, ya que afectaba a los miembros de una tribu nativa de Nueva Guinea. Sin embargo, tras las investigaciones de D. Carleton Gajdusek, se demostró que en realidad estaba causada por un prion (que no es estríctamente un agente infeccioso, aunque sí transmisible), transmitido por la ingestión de tejidos cerebrales de personas difuntas con la intención de adquirir la sabiduría durante los ritos funerarios.

Priones La Proteína Mortal
cerebro
Priones La Proteína Mortal

No comments yet.

Leave a Comment